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Le glaucome congénital

Qu’est-ce que le glaucome congénital ?

Le glaucome congénital est une maladie rare, définie par une tension oculaire trop élevée, conduisant à un allongement pathologique de l’œil (buphtalmie) et à une atteinte irréversible du nerf optique avec risque de cécité en cas d’absence traitement précoce. Les formes de glaucome touchant l’enfant sont d’autant plus graves qu’elles surviennent tôt dans la vie et le pronostic visuel est étroitement lié à la rapidité de prise en charge. Le glaucome congénital est causé par une immaturité ou une malformation oculaire provoquant une entrave à la bonne évacuation du liquide intraoculaire, créant ainsi une pression trop forte à l’intérieur de l’œil.

Quels sont les signes ?

L’enfant atteint de glaucome congénital se présente avec de grands yeux larmoyants d’aspect bleuté et il est très facilement ébloui par la lumière. Un examen ophtalmologique complet peut mettre en évidence une tension oculaire trop élevée, une augmentation de la longueur de l’œil (buphtalmie), une opacification de la cornée, une excavation pathologique du nerf optique (un creux se forme en son centre suite à la disparition des fibres nerveuses), un strabisme ou d’autres malformations oculaires associées.

Quels sont les facteurs de risques ?

Il existe de multiples formes de glaucome congénital, isolées ou associées à d’autres malformations oculaires ou générales. De ce fait, un bilan oculaire et général complets avec enquête génétique sont nécessaires. Le facteur de risque principal de développer un glaucome précoce est une histoire familiale de glaucome congénital, infantile ou juvénile. Cependant, il existe de nombreux cas où une mutation de novo survient sans que l’on ne retrouve de proches atteints dans la famille.

Quels sont les moyens de traitement du glaucome congénital ?

Le glaucome congénital représente une urgence chirurgicale qui nécessite un dépistage précoce dès la naissance. Le diagnostic clinique est souvent confirmé par des examens spécifiques sous anesthésie générale effectués au bloc opératoire en même temps que la chirurgie. Le but de cette chirurgie est de créer une voie d’évacuation du liquide intraoculaire sous tension et ainsi de ralentir ou idéalement stopper la destruction des fibres optiques par compression du nerf optique. Avant et après l’intervention, des collyres (gouttes) peuvent être prescrits pour diminuer la pression oculaire. Les enfants souffrant de glaucome congénital sont souvent appelés à subir plusieurs anesthésies générales et interventions chirurgicales avant de pouvoir contrôler la tension intraoculaire. En outre, un suivi régulier du développement visuel est indispensable. Il est parfois nécessaire de prescrire des lunettes et/ou de rééduquer une amblyopie (œil paresseux). Les yeux atteints de cette pathologie sont plus fragiles et nécessitent une protection accrue et un suivi régulier à vie.